Лечение мультисистемной атрофии головного мозга



Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) #8212; серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы. Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства. Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии #8212; резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

  • нарушения речи;
  • чередование поносов и запоров;
  • расстройства потоотделения;
  • резкое падение артериального давления при вставании;
  • импотенция и снижение либидо;
  • непроизвольные мочеиспускания;
  • сухость во рту;
  • ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
  • сильный храп;
  • синдром паркинсонизма;
  • зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой #8212; к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка #8212; части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать #8212; и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Лечение

Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.

Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.

Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.

Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.

Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.

Как проявляет себя мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия является тяжелой спорадической дегенеративной патологией центральной нервной системы, при которой наблюдается поражение мозжечковых структур, базальных ганглиев, ствола и спинного мозга. Может проявляться в различной степени выраженности в виде атаксий, вегетативных и пирамидальных расстройств, паркинсонизме. Такой вид заболевания является самостоятельной нозологией и входит в понятие «мультисистемной дегенерации», которая включает в себя множество болезней, отличающихся степенью выраженности изменений и полисимптомностью.

Развивается такая патология чаще у мужчин и наибольшее количество заболевших находятся в возрасте от 50 до 60 лет.

Как проявляет себя мультисистемная атрофия

Выделяют три варианта проявления данного заболевания:

  1. Стриатонигральная дегенерация. При ней наблюдается преобладание паркинсонических признаков.
  2. Оливопонтоцеребеллярная атрофия с преобладанием симптомов мозжечковой атаксии.
  3. Синдром Шая-Дрейджера. На первое место в симптоматике выходят выраженные нарушения вегетативной нервной системы.

В некоторых странах выделяют только два первых типа заболевания, не используя выделение последнего синдрома в отдельный клинический вариант патологии.

Следует отметить, что на первый план при мультисистемной атрофии выходит паркинсонический синдром с замедлением движения и наличием тремора конечностей. Его превалирование на начальной стадии требует тщательного обследования и дифференциации с болезнью Паркинсона. Симптомы мультисистемной атрофии отличаются большим разнообразием:

  • Глазодвигательные нарушения, проявляющиеся на ранней стадии развития болезни.
  • Отсутствие эффективности при назначении леводопы.
  • Быстрое прогрессирование всех признаков.
  • Акроцианоз.
  • Апноэ во сне, выраженный храп или дыхательный стридор.
  • Дисфагия.
  • Дизартрия.
  • Диплопия.
  • Нарушение терморегуляторных функций на фоне повышенного потоотделения.
  • Возникновение контрактур.
  • Насильственный плач или веселье.
  • Нарушение контроля эмоций.
  • Снижение полового влечения.

Почти у половины больных отмечаются пирамидальные изменения в виде усиления периферических рефлексов и положительный синдром Бабинского. Нарушение речевых функций — очень характерная особенность при мультисистемной атрофии, которая отмечается в самом апогее клинической картины. Угрозу для жизни могут представлять эпизоды апноэ во сне, возникающие по причине обструктивных изменений в легких, но они могут иметь и центральное происхождение.

У пятой части среди больных мультисистемной атрофией могут возникать нарушения памяти и умственной работоспособности.

Для данного заболевания не является характерным симптомом появление тяжелых форм деменции. Прогрессирование патологического процесса приводит к риску возникновения внезапной смерти. Прогноз после утверждения диагноза является неблагоприятным — среднее время жизни таких больных составляет около 7 лет. Особенно тяжело протекает заболевание, если преобладают признаки повреждения вегетативных функций организма.

Нарушение вегетативных влияний на процессы в организме обусловлены деструктивными изменениями в центральных нейронах. Наиболее характерной патологией при данном заболевании является возникновение ортостатической гипотензии — резкое снижение системного давления в положении стоя и после обильной еды, физической нагрузки. Ортостатическая гипотензия субъективно проявляется в ощущении слабости, головокружении и возникновения «легкости» в голове, отсутствием четкости видимых изображений, болью в задней части шеи, с распространением на плечи. Многие специалисты считают, что появление этих симптомов связано с ишемией ретинальной и мышечной.

Такие признаки сочетаются с подъемом давления в лежачем положении. Одной из причин гибели такого больного является отсутствие физиологического снижения давления во время ночного сна. Встречаются случаи нарушения сознания при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное. Могут также возникать приступы по типу стенокардитических, при абсолютно интактных коронарных сосудах. Все признаки усиливаются с присоединением сердечной патологии, повышении температуры среды, дегидратации организма.

У многих больных отмечаются симптомы мозжечковой атаксии, с нарушениями процессов координации, изменением почерка и затруднением передвижения. В 9% случаев возникают дизурические явления, в том числе недержание мочи. Мужчины страдают ухудшением эректильной функции и снижением полового влечения. У больных может наблюдаться характерный наклон головы в переднем направлении, а также похолодание конечностей — «синдром холодных рук».

Паралич голосовых связок, возникающий при мультисистемной атрофии, приводит к нарушению речи. Кроме того, может отмечаться сухость кожных покровов и слизистых оболочек, выраженное потоотделение, нарушения зрения (диплопия). Изменение функции глотания может привести к аспирации.

Вегетативная дисфункция, ортостатическая гипотензия, дизурия и импотенция наступает при таком заболевании достаточно быстро — они присоединяются к начальным симптомам нарушения моторных функций в течение двух лет.

Признаки данного заболевания варьируют в течение дня и усиливаются чаще всего в утренние часы. Диагноз подтверждается при помощи МРТ. При вегетативных отклонениях используются ортостатические пробы.

Как помочь при недуге?

Лечение мультисистемной атрофии заключается в повышении качества жизни больного за счет устранения основных состояний, которые могут привести к инвалидности или гибели.

К сожалению, выраженность деструктивных изменений нейромедиаторных систем, не позволяет в ряде случаев эффективно применять дофаминегрические средства. Даже в максимальных терапевтических дозах такой препарат, как леводопа оказывает помощь только в 30% случаев.

(Пока нет голосов)

Мультисистемная атрофия головного мозга: лечение, симптомы, признаки, причины, прогноз

Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием.

Это понятие включает в себя три заболевания, которые ранее рассматривались раздельно: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стриатонигральная дегенерация и синдром Шая-Дрейджера. К клиническим проявлениям относятся артериальная гипотензия, задержка мочеиспускания, запор, атаксия, мышечная ригидность и постуральные нарушения. Лечение - симптоматическое, включающее увеличение потребления жидкости, ношение компрессионного белья и применение сосудосуживающих лекарственных препаратов.

Мужчины заболевают мультисистемной атрофией в два раза чаще, чем женщины.

Данные о распространенности и этиологии заболевания отсутствуют. Примерно у 10—15% пациентов с синдромом паркинсонизма диагностируется МСА, можно считать, что этим заболеванием страдают 0,1% лиц старше 50 лет. В настоящее время в рамках МСА более не выделяют синдром Шая—Дрейджера, стриатонигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

Причины мультисистемной атрофии головного мозга

Этиология неизвестна. Дегенерация нейронов наблюдается в различных отделах головного мозга; ее распределение и степень повреждения вещества мозга определяют первые клинические проявления заболевания. Характерным является наличие цитоплазматических включений, содержащих α-синуклеин, в олигодендроглиоцитах.

Симптомы и признаки мультисистемной атрофии головного мозга

Различают мозжечковую и акинетико-ригидную формы заболевания. Согласительной комиссией в 1996 г приняты следующие клинические критерии МСА:

  • Спорадическое заболевание с прогредиентным течением.
  • Сочетание:
    • вегетативной дисфункции (импотенция, задержка или недержание мочи в первые 2 года заболевания),
    • синдрома паркинсонизма (резистентного к препаратам L-ДОФА),
    • атаксии (при наличии или отсутствии пирамидных знаков).

Первые клинические проявления могут различаться, но характеризуются сочетанием паркинсонизма, не корректируемого препаратами леводопы, мозжечковых нарушений и вегетативной недостаточности.

Паркинсонизм. Эта симптоматика превалирует при стриатонигральной дегенерации и включает в себя мышечную ригидность, брадикинезию, постуральные нарушения и отрывистый постуральный тремор. Наблюдается также выраженная дизартрия с дрожащим произношением слов. В противоположность болезни Паркинсона при мультисистемной атрофии, как правило, не наблюдается тремора покоя и дискинезий, и все имеющиеся симптомы если и поддаются коррекции леводопой, то либо незначительно, либо в течение кратковременного периода.

Мозжечковые нарушения. Эта симптоматика превалирует при оливопонтоцеребеллярной атрофии и включает в себя атаксию, дисметрию, дисдиадохокинез (трудности при выполнении быстро чередующихся движений), нарушения координации и движений глазных яблок.

Вегетативная недостаточность. Прочие симптомы вегетативной недостаточности, которые могут развиваться на поздних стадиях заболевания, включают в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание кала и уменьшение слезо- и слюноотделения. Часто наблюдаются нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (например, разговор или совершение движений в эту фазу сна) и нарушение дыхания по типу придора. Пациенты часто бывают не осведомлены о наличии у себя подобных симптомов. У них также может иметься ночная полиурия, выраженность которой может усиливаться в связи со снижением циркади-анной секреции вазопрессина и увеличением потребления жидкости с целью повышения артериального давления.

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

  • Клиническое обследование (паркинсонизм или мозжечковые нарушения, плохо корректируемые приемом леводопы, в сочетании с вегетативными нарушениями).
  • МРТ головного мозга.

Не существует диагностических методик, результаты которых были бы решающими при постановке диагноза, однако в пользу мультисистемной атрофии свидетельствуют выявляемые при МРТ-исследовании изменения в стриатуме, мосту мозга и мозжечке. Таким образом, мультисистемная атрофия может быть диагностирована при жизни в случае выявления этих изменений в сочетании с вегетативной недостаточностью и малой эффективностью применения препаратов леводопы.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга

Специфического лечения не существует, однако имеющиеся симптомы могут корректироваться следующим образом.

  • Ортостатическая гипотензия: лечение включает в себя увеличение объема потребляемой жидкости с увеличением содержания в пище поваренной соли, а также возможно применение флудрокортизона. Может оказаться полезным ношение компрессионного белья для нижней части тела (например, абдоминальный бандаж, компрессионные чулки) и применение мидодрина (агониста α-адренорецепторов). В то же время необходимо учитывать, что мидодрин повышает сопротивление периферических сосудов, провоцируя снижение артериального давления. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии.
  • Паркинсонизм: с целью уменьшения выраженности мышечной ригидности и иных симптомов паркинсонизма возможно применение препаратов леводопы/карбидопы, однако эти препараты часто оказываются неэффективными или приносят незначительное улучшение.
  • Недержание мочи: если причиной является гиперрефлексия детрузора, возможно применение оксибутинина хлорида или толтеродина. Задержка мочи: многим пациентам необходимо осваивать методику самокатетеризации для опорожнения мочевого пузыря.
  • Запор: необходимо придерживаться диеты, а при необходимости - постановка клизм.
  • Эректильная дисфункция: возможно применение силденафила в дозе 50 мг внутрь (по необходимости), а также некоторых физических методик.

Патогенетического лечения МСА не существует. Около 30% пациентов на ранних стадиях заболевания реагируют на препараты L-ДОФА. Дополнительно можно назначать амантадин внутрь или внутривенно. Во многих случаях целесообразно применение этих лекарственных препаратов в сочетании с антидепрессантом. Часто более важной для пациента становится немедикаментозная терапия:

  • подробная консультация с разъяснением хронического характера заболевания и его отличий от болезни Паркинсона;
  • занятия с логопедом, включающие речевые упражнения и тренировку, направленную на сохранение способности к глотанию;
  • лечебная гимнастика (упражнения на равновесие, поддержание мышечной силы);
  • эластичное бинтование ног или эластичные чулки при орто-статической гипотензии;
  • надлобковая катетеризация мочевого пузыря при задержке или выраженном недержании мочи;
  • применение желудочного зонда если самому невозможно принимать пищу.

Источники: http://prosindrom.com/neurological/sindrom-shaya-drejdzhera.html, http://tvoelechenie.ru/nevrologiya/kak-proyavlyaet-sebya-multisistemnaya-atrofiya.html, http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/nevrologiya/multisistemnaya-atrofiya-golovnogo-mozga-lechenie-simptomy-priznaki-prichiny.html




Комментарии: 1

  • 20.06.18, 09:23
    елена
    диагностирована мультисистемная атрофия головного мозга и мозжечка. Согласна на любую операцию.

Поделитесь своим мнением